Xơ phổi tự phát [IPF], dạng phổ biến nhất của viêm phổi kẽ tự phát, gây ra sự xơ phổi tiến triển. Triệu chứng và dấu hiệu phát triển trong nhiều tháng đến nhiều năm bao gồm thở khó thở, ho, và ran nổ [Velcro]. Chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám thực thể, CT có độ phân giải cao, và/hoặc sinh thiết phổi, nếu cần. Điều trị có thể bao gồm các thuốc chống xơ hóa và liệu pháp oxy. Phần lớn bệnh nhân xấu đi; trung bình sống thêm khoảng 3 năm từ khi chẩn đoán.
Sự kết hợp giữa các yếu tố về môi trường, di truyền và các yếu tố chưa biết khác có thể góp phần gây ra rối loạn chức năng tế bào biểu mô phế nang hoặc tái lập trình, điều này dẫn đến sự phát triển xơ hóa ở phổi. Có những nghiên cứu liên tục về những đóng góp của di truyền, kích thích môi trường, các tế bào viêm, biểu mô phế nang, trung mô và chất nền.
Các kết quả mô học của xơ phổi tự phát quan trọng là xơ hóa dưới màng phổi với các vị trí phát triển nguyên bào sợi [fibroblasts foci] và sẹo dày, xen kẽ với các vùng mô phổi bình thường [không đồng nhất]. Viêm mô kẽ rải rác xảy ra với sự xâm nhập của lymphocyte, tương bào và mô bào. Bất thường dạng nang [tổ ong] xảy ra ở tất cả các bệnh nhân và tăng lên khi bệnh tiến triển. Một dạng mô học tương tự thường xảy ra trong các trường hợp bệnh phổi kẽ có căn nguyên đã biết [xem bảng ].
Các triệu chứng và dấu hiệu của xơ phổi tự phát
- CT độ phân giải cao [HRCT]
- Đôi khi sinh thiết phổi qua phẫu thuật
Chẩn đoán nghi ngờ xơ phổi tự phát ở những bệnh nhân bị khó thở bán cấp, ho không có đờm, và ran nổ Velcro khi khám phổi. Tuy nhiên, IPF thường bị bỏ qua ban đầu vì những điểm tương đồng về lâm sàng với các chứng bệnh thông thường khác như viêm phế quản Viêm phế quản cấp Viêm phế quản cấp là tình trạng viêm của cây khí-phế quản, thường xảy ra sau nhiễm trùng đường hô hấp trên, xảy ra ở những bệnh nhân không bị rối loạn phổi mạn tính. Nguyên nhân hầu như luôn... đọc thêm , hen suyễn Hen Hen suyễn là một bệnh viêm đường hô hấp gây ra bởi một loạt kích thích dẫn đến co thắt phế quản hồi phục hoàn toàn hoặc một phần. Triệu chứng và dấu hiệu bao gồm khó thở, tức ngực, ho, thở khò... đọc thêm , và suy tim Suy tim [HF] Suy tim [HF] là một hội chứng rối loạn chức năng tâm thất. Suy thất trái [LV] gây khó thở và mệt mỏi và suy thất phải [RV] gây tích tụ dịch ngoại vi và tích tụ dịch trong ổ bụng; các tâm thất... đọc thêm
Chẩn đoán đòi hỏi HRCT và trong một số trường hợp phẫu thuật sinh thiết phổi.
Chụp X-quang ngực thường cho thấy các đám mờ lan tỏa ở vùng thấp và ngoại vi của phổi. Các tổn thương nang nhỏ [tổ ong] và các đường dẫn khí giãn nở do giãn phế quản co kéo là những phát hiện bổ sung.
HRCT cho thấy các đám mờ lan tỏa dạng lưới dưới màng phổi với sự dày lên không thường xuyên của vách trong tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo. Đây được gọi là kiểu viêm phổi kẽ thông thường [UIP]. Hình ảnh kính mờ ảnh hưởng \> 30% phổi gợi ý chẩn đoán thay thế.
Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm đóng vai trò rất nhỏ trong chẩn đoán.
Hầu hết bệnh nhân với triệu chứng lâm sàng từ trung bình đến nặng ở thời điểm chẩn đoán và sẽ tiến triển nặng mặc dù được điều trị. Tỷ lệ sống trung bình khoảng 3 năm từ thời điểm chẩn đoán. Một số mô hình tiên đoán đã được đề xuất. Trong số các yếu tố dự báo tiên lượng xấu hơn là cao tuổi, giới tính là nam, dung tích sống gắng sức thấp hơn và dung tích khuếch tán thấp hơn đối với khí CO.
- Pirfenidone hoặc nintedanib
- Phục hồi chức năng hô hấp và liệu pháp oxy
- Đôi khi ghép phổi
Nhiều phương pháp điều trị mới cho IPF đang được phát triển hoặc đang được thử nghiệm, và bệnh nhân nên được khuyến khích tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng khi thích hợp.
- 2. : An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 192 [2]:e3-e19, Jun 15, 2015.
- Xơ phổi tự phát chiếm hầu hết các trường hợp viêm phổi kẽ tự phát và có xu hướng ảnh hưởng đến người cao tuổi.
- Triệu chứng và dấu hiệu [ví dụ: khó thở bán cấp, ho khan và ran nổ velco] không đặc hiệu và thường do các rối loạn khác, phổ biến hơn.
- HRCT có thể giúp chẩn đoán bằng cách cho thấy những hình ảnh đám mờ dạng lưới lan tỏa rải rác dưới màng phổi với sự dày lên không thường xuyên của vách trong tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo.
- Diều trị hỗ trợ và nếu có, sử dụng pirfenidone hoặc nintedanib.
- Khuyến khích tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng, và nếu bệnh nhân < 65 tuổi và khỏe mạnh, hãy xem xét việc ghép phổi vào thời điểm chẩn đoán.
Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền.
Người bị xơ phổi sống được bao lâu?
Hầu hết bệnh nhân với triệu chứng lâm sàng từ trung bình đến nặng ở thời điểm chẩn đoán và sẽ tiến triển nặng mặc dù được điều trị. Tỷ lệ sống trung bình khoảng 3 năm từ thời điểm chẩn đoán.
Bị xơ hóa phổi là bệnh gì?
Xơ phổi là căn bệnh mà các mô phổi trở nên dày, cứng, bị tổn thương và mất đi sự đàn hồi, dẫn đến sẹo ở phổi. Chính những vết sẹo này đã cản trở và ngăn chặn quá trình hít thở của bệnh nhân. Bên cạnh đó, bệnh này còn dẫn đến nhiều nguy cơ nghiêm trọng khác, thậm chí có thể gây nguy hiểm đến mạng sống.
Bệnh xơ nang phổi là gì?
Bệnh xơ nang là gì? Xơ nang [CF] là một bệnh di truyền kéo dài suốt đời. Bệnh có ảnh hưởng chủ yếu đến phổi và hệ tiêu hóa nên nhiều người còn gọi tên bệnh là xơ nang phổi. Xơ nang phổi có thể gây viêm phế quản và giãn phế quản mạn tính, vô tinh trùng do tắc nghẽn ở nam giới.
Xơ hóa phổi tiếng Anh là gì?
Xơ phổi hay còn gọi là xơ hóa phổi, có tên tiếng anh là Pulmonary Fibrosis, đây là hiện tượng các mô phổi bị xơ cứng, tổn thương, mất sự đàn hồi, dày lên và hình thành một vết sẹo ở phổi.