[Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh Bệnh tim bẩm sinh [CHD] là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra ở gần 1% số trẻ sinh ra sống. Trong số các dị tật bẩm sinh, bệnh tim mạch là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ nhỏ. Các... đọc thêm .]
Thông liên thất [VSD] là một lỗ hở tại vách liên thất gây ra luồng thông giữa các tâm thất. Thông liên thất lớn gây shunt trái sang phải lớn, gây khó thở khi ăn uống và chậm tăng cân. Thường nghe tim thấy tiếng thổi toàn tâm thu mạnh, thô ráp ở phần thấp cạnh bờ trái xương ức. Nhiễm trùng hô hấp tái phát và suy tim có thể phát triển. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Lỗ thông có thể đóng tự phát trong suốt thời kì nhũ nhi hoặc đòi hỏi sửa chữa phẫu thuật.
Thông liên thất [xem Hình: Thông liên thất Thông liên thất [Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.] Thông liên thất [VSD] là một lỗ hở tại vách liên thất gây ra luồng thông giữa các tâm thất. Thông liên thất lớn gây shunt trái sang phải lớn... đọc thêm ] là dị tật bẩm sinh phổ biến thứ 2 sau động mạch chủ hai lá van, chiếm 20% tất cả các khiếm khuyết. Nó có thể xảy ra một mình hoặc kết hợp với bất thường bẩm sinh khác [ví dụ, tứ chứng Fallot Tứ chứng Fallot [Fallot 4] [Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.] Tứ chứng Fallot bao gồm 4 đặc điểm: một lỗ thông liên thất lớn, hẹp đường ra thất phải và van động mạch phổi, phì đại tâm thất phải, động mạch... đọc thêm , thông sàn nhĩ thất Thông sàn nhĩ thất [Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh, Thông liên nhĩ, và Thông liên thất.] Tổn thương của thông sàn nhĩ thất bao gồm một lỗ thông liên nhĩ tiên phát và một van nhĩ thất chung, có... đọc thêm toàn bộ, chuyển gốc động mạch Chuyển gốc động mạch[TGA] [Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.] Chuyển gốc động mạch [trong trường hợp này là chuyển gốc dạng dextro] xảy ra khi động mạch chủ phát sinh trực tiếp từ tâm thất phải và động... đọc thêm ].
Thông liên thất
Lưu lượng máu phổi tăng và thể tích nhĩ trái và thất trái tăng lên. Áp suất tâm nhĩ là áp suất trung bình. Áp lực và độ bão hòa oxy của máu trong thất phải thay đổi liên quan đến kích thước lỗ thông.
AO = động mạch chủ; IVC =tĩnh mạch chủ dưới; LA = tâm nhĩ trái; LV = tâm thất trái; PA = động mạch phổi; PV = mạch phổi; RA = tâm nhĩ phải; RV = tâm thất phải; SVC =tĩnh mạch chủ trên.
|
Phân loại
Thông liên thất được phân loại theo vị trí:
Quanh màng.
Cơ bè
Dưới phếu động mạch phổi [supracristal, phần vách nón, dưới hai van động mạch]
Buồng nhận [loại thông sàn nhĩ thất, loại kênh nhĩ thất chung]
Thông liên thất quanh màng [70 đến 80%] là các khuyết tật vùng vách màng liền kề với van ba lá và chúng mở rộng ra cấu trúc mô cơ xung quanh; loại phổ biến nhất của loại này xảy ra ngay bên dưới van động mạch chủ.
Thông liên thất phần cơ [5 đến 20%] hoàn toàn được bao quanh bởi các mô cơ và có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào trong vách liên thất.
Thông liên thất phần đường ra dưới động mạch phổi [5 đến 7% ở Mỹ, khoảng 30% ở các nước phương Tây] xảy ra ở vách liên thất ngay dưới van phổi. Tổn thương này thường được gọi là tổn thương vùng supracristal, vùng vách nón, hoặc dưới 2 van động mạch và thường kết hợp với sa lá van động mạch chủ vào lỗ thông, gây ra hiện tượng hở van động mạch chủ.
Tổn thương phần buồng nhận [5 đến 8%] được tiếp giáp phía trên với vòng van ba lá và nằm phía sau phần vách màng. Những khiếm khuyết này đôi khi được gọi là thiếu hụt vách nhĩ thất.
Sinh lý bệnh
Độ lớn của shunt phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và sức cản phía sau lỗ thông [tắc nghẽn đường thoát máu của động mạch phổi và sức cản mạch máu phổi]. Máu chảy dễ dàng qua các lỗ thông lớn hơn, do đó được gọi là không hạn chế; áp lực cân bằng giữa các tâm thất trái và phải và một shunt lớn từ trái sang phải. Nếu không có hẹp phổi, theo thời gian, một shunt lớn sẽ gây ra tăng áp động mạch phổi, tăng sức cản mạch phổi, quá tải áp lực thất phải và phì đại thất phải. Cuối cùng, sự tăng sức cản mạch phổi làm đảo chiều shunt [từ phải sang trái], dẫn đến Hội chứng Eisenmenger Hội chứng Eisenmenger [Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.] Hội chứng Eisenmenger là một biến chứng của các bệnh timbẩm sinh shunt từ bên trái sang phải lớn mà không được điều trị. Tăng sức cản mạch... đọc thêm .
Những lỗ thông nhỏ hơn còn gọi là thông liên thất được hạn chế, có sự giới hạn dòng máu đi qua và truyền áp lực lớn đến tâm thất phải. Các lỗ thông liên thất nhỏ tạo ra dòng shunt nhỏ đi từ trái sang phải và áp lực động mạch phổi bình thường hoặc tăng nhẹ. Không gây ra suy tim [HF], tăng áp phổi, và hội chứng Eisenmenger. Lỗ thông trung bình dẫn đến biểu hiện trung gian.
Triệu chứng và Dấu hiệu
Các triệu chứng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và cường độ của shunt từ trái sang phải. Trẻ em có thông liên thất nhỏ thường không có triệu chứng và phát triển bình thường. Ở trẻ có thông liên thất lớn hơn, các triệu chứng suy tim Suy tim Bệnh tim bẩm sinh [CHD] là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra ở gần 1% số trẻ sinh ra sống. Trong số các dị tật bẩm sinh, bệnh tim mạch là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ nhỏ. Các... đọc thêm [như suy hô hấp, tăng cân kém, mệt mỏi sau khi bú] xuất hiện ở 4 đến 6 tuần tuổi khi sức cản mạch phổi giảm. Thường xuyên nhiễm trùng đường hô hấp dưới có thể xảy ra. Cuối cùng, bệnh nhân không điều trị có thể phát triển hội chứng Eisenmenger.
Triệu chứng khi nghe tim phụ thuộc kích thước lỗ thông. Thông liên thất nhỏ thường tạo ra tiếng thổi khác nhau, từ tiếng thổi ngắn thì tâm thu âm sắc cao, cường độ từ 1/6 đến 2/6 [do những lỗ thông nhỏ dẫn đến đóng thực sự đóng ở cuối thì tâm thu] đến tiếng thổi toàn thì tâm thu 3/6 đến 4/6 [có hoặc không có rung miu] nghe tại phần thấp dọc bờ trái xương ức; tiếng thổi này thường nghe được từ vài ngày đầu sau sinh [xem Bảng: Phân độ tiếng thổi Phân độ tiếng thổi Nghe tim đòi hỏi thính giác tốt và khả năng phát hiện được khác biệt rất nhỏ về độ cao và thời gian. Nhân viên y tế có thính giác kém có thể sử dụng ống nghe có khả năng khuếch đại. Âm tần số... đọc thêm ]. Tim không tăng động, và tiếng tim thứ 2 [S2] phân chia bình thường và có cường độ bình thường.
Lỗ thông liên thất từ trung bình đến lớn tạo ra tiếng thổi toàn tâm thu nghe được từ khi 2 đến 3 tuần; S2 thường được phân chia hẹp với thành phần phổi nổi bật. Có thể có hiện tượng rung tâm trương ở mỏm [do tăng dòng chảy qua van hai lá] và những triệu chứng của suy tim [ví dụ thở nhanh, khó thở khi ăn, chậm lớn, nhịp ngựa phi, gan to]. Thông liên thất với dòng chảy trung bình lớn, tiếng thổi thường rất to và kèm theo rung miu [khoảng 4 hoặc 5/6]. Với các thông liên thất lớn cho phép cân bằng áp lực tâm thất trái và tâm thất phải, tiếng thổi tâm thu thường bị suy yếu.
Chẩn đoán
X-quang ngực và ECG
Siêu âm tim
Chẩn đoán thông liên thất được gợi ý bằng kiểm tra lâm sàng, được hỗ trợ bởi chụp X-quang ngực và ECG, và được xác định bởi siêu âm tim.
Nếu VSD lớn, chụp X quang ngực cho thấy tim to và đậm các mạch máu phổi. ECG cho thấy tăng gánh tâm thất phải hoặc tăng gánh hai thất, đôi khi nhĩ trái giãn. Điện tim và chụp X quang ngực bình thường nếu thông liên thất nhỏ.
Siêu âm siêu âm hai chiều kết hợp với siêu âm màu và siêu âm Doppler để chẩn đoán và có thể cung cấp các thông tin về giải phẫu và huyết động, bao gồm vị trí và kích thước của tổn thương và áp lực tâm thất phải. Thông tim hiếm khi cần thiết để chẩn đoán.
Điều trị
Điều trị suy tim với thuốc [ví dụ thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc ức chế men chuyển]
Đôi khi cần chỉ định phẫu thuật.
Các lỗ thông liên thất nhỏ, đặc biệt là thông liên thất phần cơ thường tự đóng trong vài năm đầu đời. Lỗ thông nhỏ vẫn còn mở không cần điều trị thuốc hoặc phẫu thuật. Các lỗ thông lớn ít khi tự đóng.
Thuốc lợi tiểu, digoxin và chất ức chế men chuyển có thể hữu ích để kiểm soát các triệu chứng suy tim Suy tim Bệnh tim bẩm sinh [CHD] là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, xảy ra ở gần 1% số trẻ sinh ra sống. Trong số các dị tật bẩm sinh, bệnh tim mạch là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở trẻ nhỏ. Các... đọc thêm trước khi phẫu thuật tim hoặc để trì hoãn ở trẻ có lỗ thông trung bình có khả năng tự đóng theo thời gian. Nếu trẻ nhỏ không đáp ứng với điều trị nội khoa hoặc chậm lớn, cần chỉ định phẫu thuật ngay trong những tháng đầu. Ngay cả ở trẻ không có triệu chứng, thông liên thất lớn cần chỉ định phẫu thuật, thường là trong năm đầu tiên, để ngăn ngừa các biến chứng sau đó. Tỉ lệ tử vong phẫu thuật là