Thủy tinh thể nguyên phát tăng sản dai dẳng [PHPV] hoặc mạch máu bào thai dai dẳng [PFV] là một dị tật phát triển bẩm sinh hiếm gặp của mắt do quá trình hồi quy không thành công của phôi thai, thủy tinh thể nguyên phát và mạch máu hyaloid thường hình thành một màng ở phía sau thủy tinh thể. Mục tiêu điều trị bao gồm cứu mắt khỏi các biến chứng của PHPV không được điều trị, chủ yếu là bệnh tăng nhãn áp và bệnh lao phổi [mắt teo lại, không hoạt động]. Việc loại bỏ màng PHPV và giảm lực kéo lên thể mi cho phép các bác sĩ phẫu thuật giảm nguy cơ mắc bệnh lao phổi. Khai thác thủy tinh thể phòng ngừa là một khía cạnh quan trọng của điều trị ở những bệnh nhân còn rất trẻ, để ngăn ngừa bệnh tăng nhãn áp thứ phát và cho phép phục hồi và phục hồi thị lực ở những mắt bị đục thủy tinh thể đáng kể và trục thị giác bị che khuất
Tuy nhiên, màng mạch máu dày đặc thường thấy phía sau thủy tinh thể ở những bệnh nhân này có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến phẫu thuật đục thủy tinh thể, gây bong võng mạc và chảy máu trong phẫu thuật, đôi khi nghiêm trọng đến mức buộc bác sĩ phẫu thuật phải từ bỏ cuộc phẫu thuật. Jagat Ram, MD, giáo sư và chủ tịch, Khoa Nhãn khoa, Trung tâm Mắt Nâng cao, và các đồng nghiệp từ Viện Nghiên cứu và Giáo dục Y khoa Sau đại học, Chandigarh, Ấn Độ, đã mô tả một kỹ thuật phẫu thuật để quản lý PHPV ngăn ngừa chảy máu và các biến chứng khác và
Nguồn. Jagat Ram, MD
PHPV. Thực tế và nguyên tắc phẫu thuật
PHPV thường biểu hiện một bên, với các mạch mống mắt nhìn thấy trên bề mặt trước và sau mống mắt và phản xạ nhú màu trắng do màng sau thể thủy tinh dày đặc và/hoặc sự tồn tại của đục thủy tinh thể. Đục thủy tinh thể bao gồm từ những vết mờ nhỏ đến một mảng hoặc màng có mạch máu lan rộng ở mặt sau của thủy tinh thể với các mức độ mờ khác nhau, bao gồm cả đục thủy tinh thể trắng hoàn toàn, có thể tiến triển và xấu đi theo tuổi tác. Có một lực kéo đặc trưng của các quá trình thể mi phía sau mống mắt, khoang phía trước nông và microphthalmia
Tiến sĩ Dr. Ram cho biết trong một bài thuyết trình video tại cuộc họp thường niên của Học viện Nhãn khoa Hoa Kỳ năm 2016. “Tuy nhiên, đục thủy tinh thể liên quan đến PHPV là một tình huống phẫu thuật đầy thách thức. Trong trường hợp PHPV phía trước bị che khuất trục thị giác, kết quả phẫu thuật rất ảm đạm. Tuy nhiên, bằng cách tuân theo các nguyên tắc phẫu thuật cơ bản này, một kết quả thuận lợi có thể đạt được ở phần lớn trẻ em mắc bệnh. ”
PHPV thường được chia thành ba loại. trước, sau và sự kết hợp của hai hình thức. PHPV phía trước xảy ra khi cuống còn sót lại được gắn vào mặt sau của thủy tinh thể nhưng không còn kéo dài trở lại dây thần kinh thị giác. Hình thức này thường được kết hợp với đục thủy tinh thể. Trong PHPV sau, cuống còn sót lại phát sinh từ dây thần kinh thị giác nhưng không chạm tới thủy tinh thể và do đó thường không liên quan đến đục thủy tinh thể. Biểu hiện lâm sàng thường thấy nhất của PHPV là dạng kết hợp
Phẫu thuật đục thủy tinh thể ở những bệnh nhân này bắt đầu giống như phẫu thuật đục thủy tinh thể tiêu chuẩn. Sau khi rạch một bên và một bên cổng chính, bác sĩ. Ram thực hiện một capsulorhexis cong liên tục [CCC], sau đó là tưới và hút vật liệu vỏ não mềm. Anh ta bắt đầu đốt các mạch thai dai dẳng theo hình tròn để có được một mặt phẳng cắt vô mạch. Anh ta cắt màng dọc theo mặt phẳng phân cắt này bằng kéo siêu nhỏ dọc, tạo ra một vết cắt bao sau, sau đó đốt và cắt cuống bằng các mạch hyaloid. Cuối cùng, anh ấy thực hiện một ca phẫu thuật cắt dịch kính phía trước hạn chế và sau đó có thể cấy IOL vào túi bao một cách an toàn
Nghe có vẻ đơn giản, các tình huống thực tế trong cuộc sống có thể đưa ra các chòm sao bệnh tật đầy thách thức và thường xảy ra theo cách khác. Tiến sĩ. Ram đã thảo luận về một số trường hợp cụ thể mà anh gặp phải khi điều trị cho trẻ em mắc PHPV
PHPV phía trước hạn chế với cuống cổ điển
Một trường hợp liên quan đến một đứa trẻ 3 tuổi bị PHPV phía trước hạn chế làm che khuất trục thị giác. Soi đáy mắt gián tiếp cho thấy võng mạc bình thường và cuống cổ điển gắn vào thủy tinh thể. Chiều dài trục của mắt là 18. 3mm. Sau khi CCC và trích xuất vỏ não, Tiến sĩ. Ram đã thực hiện phẫu thuật cắt nang chính phía sau xung quanh phần đính kèm của cuống. Các mạch hyaloid trong cuống được đốt, tiếp theo là phẫu thuật cắt dịch kính phía trước hạn chế. Theo quan điểm của phẫu thuật cắt bỏ nang lớn phía sau, IOL được cấy vào rãnh mật với việc chụp quang ở rìa rhexis. Vật liệu đàn nhớt được hút ra và các cổng được khâu lại
Đục thủy tinh thể trắng lan tỏa với PHPV
tiến sĩ. Ram đã mô tả một tình huống thứ hai liên quan đến một đứa trẻ 6 tháng tuổi bị đục thủy tinh thể màu trắng lan tỏa. Siêu âm cho thấy sự hiện diện của một cuống kéo dài giữa đĩa quang và thủy tinh thể, gợi ý chẩn đoán PHPV kết hợp. Chiều dài trục là 17 mm. Sau khi loại bỏ vật liệu thấu kính vỏ não, một màng mạch máu dày đặc có cuống có thể nhìn thấy khi chiếu sáng ngược. Các mạch bào thai dai dẳng trên màng được đốt cháy với sự trợ giúp của nội soi để tạo ra một mặt phẳng vô mạch. Sử dụng kính hiển vi dọc, màng được cắt 360 độ, do đó tạo ra một vết cắt bao sau. Các mạch hyaloid của cuống được nội soi và phần còn lại của màng được lấy ra, sau đó là phẫu thuật cắt bỏ dịch kính phía trước để giải phóng lực kéo của dịch kính. Tương ứng trước và sau capsulorhexis cho phép cấy một mảnh IOL vào túi nang. Tiến sĩ. Ram giải thích rằng vì PHPV chủ yếu xảy ra một bên, nên việc đặt IOL rất được mong muốn để tránh chứng nhược thị phát sinh từ chứng mất ngôn ngữ một bên
Màng có mạch máu dày đặc với các quá trình đường mật nổi bật và cuống mỏng
Kịch bản thứ ba là một đứa trẻ 2 tuổi có màng mạch máu dày đặc với các quá trình đường mật lớn nổi bật. Cắt CCC là những trường hợp này có thể khó khăn vì độ căng và kích thước của viên nang. Các mạch bào thai dai dẳng trong màng được đốt theo mô hình hợp lưu để tạo ra vùng phân cắt vô mạch và phẫu thuật mở bao sau được tạo ra. Tiến sĩ. Ram đã cẩn thận vào thời điểm này để không cắt qua cuống căng của mạch máu thai nhi. Sau khi hoàn thành thủ thuật cắt bao sau, các mạch thai nhi trong cuống được đốt và hoàn thành phẫu thuật cắt dịch kính phía trước để có được trục thị giác rõ ràng. Một IOL sau đó được cấy vào túi nang
“Sau phẫu thuật, những đôi mắt này nên được điều trị với tần suất cao hơn của steroid tại chỗ, cùng với thuốc liệt cơ thể mi và thuốc kháng sinh. Tật khúc xạ tồn dư, nếu có, nên được điều chỉnh và bắt đầu điều trị giảm thị lực chuyên sâu. Trẻ em bị PHPV cần được theo dõi lâu dài để theo dõi sự mờ đục của trục thị giác, bệnh tăng nhãn áp và các biến chứng của phân đoạn sau,” Tiến sĩ. ram nói